Macrodistrofia lipomatosa: reporte de un caso / Macrodystrophia lipomatosa: a case report

Macrodystrophia lipomatosa (ML), is a Rare cause of non-hereditary localized gigantism, due to the progressi-ve proliferation of mesenchymal tissue, with a disproportionate increase of fibroadipose tissue in one or more digits of the affected extremity. This congenital abnormality occurs more frequently in the distribution of the median nerve (arm) and plantar nerve (leg). Etiology is uncertain, and it is frequently misdiagnosed as another cause of macrodactylia. This paperõreports a case of a 6 y.o. boy who presented overgrowth of the lst and 2nd digit of the right foot, and slight increase of the 3rd digit in the other foot. A multidisciplinary evaluation was performed, corresponding to the second case reported in Venezuela.

La Macrodistrofia lipomatosa (ML), es una causa infrecuente de gigantismo localizado, no hereditario caracterizado por proliferación progresiva de todos los elementos mesenquimáticos, con un incremento desproporcionado en el tejido fibroadiposo en uno o más dedos de la extremidad afectada. Esta anormalidad congénita ocurre más frecuentemente en la distribución del nervio mediano en el miembro superior y nervio plantar en el miembro inferior. La etiología de la ML es incierta y es una entidad clínica que con frecuencia es diagnosticada erróneamente como otras formas de macrodactilia. Reportamos el caso de un escolar de 6 años de edad quien presentó sobrecremiento de 1º y 2º ortejo del pie derecho y leve aumento del 3º ortejo del pie contralateral. Esta paciente fue evaluada de forma multidisciplinaria en nuestra institución y corresponde al segundo caso de MLõreportado en Venezuela.

Fracturas diafisarias de fémur en pacientes pediátricos tratados con enclavamiento endomedular elástico en el Instituo Autónomo Hospital Universitario de Los Andes: entre los años 2000-2008 estudio tipo serie clínica / Diaphyseal fractures of the femur in pediatric patients treated with intramedullary nailing Instituto Autónomo Hospital Universitario de Los Andes: in elastic the years 2000-2008 clinical study series type

Se realizó un estudio descriptivo tipo serie clínica de la evolución de pacientes pediátricos ingresados al IAHULA entre el 2000-2008 con diagnóstico de fractura diafisaria de fémur tratados con clavos flexibles. En 105 fracturas de 103 pacientes, el predominio fue de pacientes escolares y masculinos. Los hechos viales dominan como factor etiológico, ingresando un tercio de los casos con diagnóstico de politraumatismo. Fracturas transversas y el uso de dos clavos retrógrados flexibles bajo reducción indirecta fueron los hallazgos más frecuentes. Complicaciones se presentaron en 29 por ciento de los casos. Evaluación-radiológica completa se logró en 61 fracturas, con leves alteraciones funcionales y consolidación completa en todos los pacientes, todas las deformidades angulares fueron <10º, y discrepancias de longuitud femoral <1,5cms en 65,57 por ciento en estas serie. Reincorporación rápida sin repercusiones en la cotidianidad del paciente se logró en todos los casos. Los resultados de la escala de evaluación final reflejan resultados satisfactorios en 96,72 por ciento de los casos. El calvo flexible demuestra ser un método terapéutico seguro y práctico, con buena aceptación del entorno familiar y médico.

A descriptive study was conducted clinical series kind of evolution of pediatric patients admitted to IAHULA between 2000-2008 with a diagnosis of fractured shaft of femur treated with flexible nails; found 105 fractures in 103 patients, predominantly schools and males patients. The vials facts dominate the etiological factor, entering the third of patients with multiple traumas. Transverse fractures and the use of two retrograde flexible nails under indirect reduction were the most frequent findings. Complications occurred in 29 percent of cases. The clinical-radiologic complete evaluation was achieved in 61 fractures, with minor functional changes in a few cases, and radiological findings of complete consolidation and angular deformities <10º in all patients; femoral length discrepancies <1,5cms in 65,57 percent of cases; reinstatements are also fast, with no impact on the development of the patient`s daily life. This is reflected in the results of the final rating scale with satisfactory results in 96,72 percent of cases. That is why the nail flexible therapeutic method proves to be a safe and practical, with good acceptance of family and medical environment.

Técnica de Klisic vs. la gran intervención de Leveuf-Bertrand-Derqui en el tratamiento de la luzación congénita inveterada de cadera en niños en edad de caminar en el IAHULA: estudio de cohorte hospitalaria / Technique of Klisic vs. the great intervention of Leveuf-Bertrand-Derqui in the treatment of the inveterate congenital luzatation of hip in children in age of walking in the IAHULA: study of hospital cohort

El tratamiento quirúrgico de la luxación congénita inveterada de cadera en los niños en edad de caminar se realiza con el objetivo de incrementar la longevidad de la articulación. Sin embargo, resulta un desafío para el cirujano ortopedista infantil seleccionar la técnica quirúrgica que pueda garantizar este objetivo. El objetivo de esta investigación fue, determinar la efectividad absoluta de la técnica de Klisic y la de la gran intervención de Leveuf-Bertrand-Derqui (LBD) desde el punto de vista clínico y radiológico; de igual manera determinar la efectividad relativa entre ambas técnicas. Se realizó un estudio de coorte hospitalaria (IAHULA, 1985-2002) en el cual se evaluaron 30 caderas en 30 pacientes, 12 tratados con la técnica de Klisic y 18 con la de LBD. El promedio de seguimiento para el primero de ellos fue de 8.1 años y para el segundo 14 años. La evaluación clínica se hizo de acuerdo a la escala de Harris y la evaluación radiológica según Severin y Kalamchi- MacEwen. La edad promedio fue de 64 meses (30-139). Klisic, 10 satisfactorios y 2 no satisfactorios. LDB, 15 satisfactorios y 3 no satisfactorios con una p=1.00 y una efectividad relativa igual a 1. Klisic, 9 satisfactorios y 3 no satisfactorios. LBD, 4 satisfactorios y 14 no satisfactorios con una p=0.008 y una efectividad relativa de 10.5. La técnica de Klisic impresiona ser la que ofrece mejores resultados, que se traducen enmayor longevidad de las caderas intervenidas.

Enclavamiento endomedular flexible en las fracturas diafisarias de tibia en niños de 5-14 años: (cohorte hospitalaria) / Location flexible endomedular in the fractures diafisarias of tibia in children 5-14 years old: (hospital cohort)

Se revisó la evolución clínica y radiológica de pacientes pediátricos entre 5 y 14 años que ingresaron al Instituto Autónomo Hospital Universitario de Los Andes (IAHULA) entre Mayo 2000 y Octubre 2004, con diagnóstico de fractura diasfisaria de tibia y que fueron tratados con clavos elásticos tipo Ender o con clavos elásticos de titanio (Titanium Elastic Nail-TEN). En un período de tiempo de cuatro (4) años y cinco (5) meses, fueron tratadas veintidós (22) fracturas de tibia en veintidós (22) pacientes. La edad promedio fue de 10 años con 3 meses. El período promedio de seguimiento fue de 1 año 10 meses. Se registraron quince (15) fracturas abiertas (68.2 por ciento) de las cuales, a tres (3/13.6 por ciento) se les aplicó fijación externa previa al enclavado endomedular. Se reportó un (1/4.5 por ciento) caso con infección post quirúrgica y dos (2/9.1 por ciento) con retardo de consolidación. Todas las fracturas consolidaron. Hubo un sobrecrecimiento de la tibia fracturada de 6 a 10mm en 12 pacientes (54.5 por ciento). El enclavamiento endomedular flexible, es un tratamiento útil y efectivo en fracturas cerradas y abiertas tipo I, II y III. A según Gustilo Anderson en pacientes pediátricos.